Was sind die Symptome des KTS-Syndroms?

KTS ist eine seltene Krankheit. Diese Krankheit tritt bei der Geburt oder im Säuglingsalter auf. Wenn die Krankheit zu diesem Zeitpunkt auftritt, sind die Symptome nicht so offensichtlich. Die meisten Kinder zeigen keine Symptome, was zu einer möglichen Fehldiagnose führen kann. Sie wird erst entdeckt, wenn sich die Krankheit verschlimmert. Zu diesem Zeitpunkt sollten rechtzeitig entsprechende Untersuchungen durchgeführt werden, damit die Art der Krankheit anhand der Untersuchungsergebnisse und der Krankheitssymptome bestimmt werden kann.

Problembeschreibung

Meist tritt sie kurz nach der Geburt oder wenn das Kind zu laufen beginnt auf. In Servelles Bericht sind die wichtigsten klinischen Manifestationen Gliedmaßenwachstum, Ödeme, Krampfadern, Hämangiome und Ernährungsstörungen. Die KTS-Triade lautet wie folgt:

⑴ Gefäßnävus oder Hämangiom: Dies ist das früheste Symptom und wird meist bei der Geburt oder im Säuglingsalter entdeckt. Das typische Symptom ist ein violetter oder dunkelvioletter, flacher, punktförmiger intradermaler Kapillarnävus. Bei manchen Patienten können sich Hämangiome jedoch tiefer entwickeln und in das Unterhautgewebe, die Muskeln und sogar in die Brust- und Bauchhöhle eindringen. Die Anzahl der Gefäßnävus an der betroffenen Extremität variiert, und auch der Verbreitungsbereich ist sehr unterschiedlich. Im Allgemeinen besetzen sie einen Teil der betroffenen Extremität, und einige sind über die gesamte Extremität verteilt und können sich sogar über die gesamte Extremität und den Rumpf der betroffenen Seite und der gesunden Extremität ausbreiten.

⑵ Gewebehyperplasie: Das Weichgewebe und der Knochen der betroffenen Extremität vermehren sich, wodurch die betroffene Extremität dicker und länger wird. Dies kann im Säuglingsalter, in der Kindheit, in der Jugend, im Jugendalter oder im Erwachsenenalter auftreten. Die Läsionen der unteren Extremitäten befinden sich zumeist unterhalb der Kniegelenke; bei deutlichen Ödemen und Verdickungen der Oberschenkel treten häufig Verletzungen des Lymphsystems auf und bei einigen Patienten sind auch die Gesäßbacken auf der betroffenen Seite vergrößert und verdickt.

Der Umfang der unteren Extremität auf der betroffenen Seite vergrößert sich im Allgemeinen um 4–5 cm, in schweren Fällen kann er >15 cm betragen. Die Länge der betroffenen Extremität vergrößert sich im Allgemeinen um 3–4 cm, in schweren Fällen kann sie >12 cm betragen. Der betroffene Fuß ist im Allgemeinen größer als die gesunde Seite. Röntgenaufnahmen zeigen eine Verdickung der Kortikalis der langen Knochen. Servelle glaubte, dass das Gliedmaßenwachstum durch eine venöse Refluxstörung verursacht werde.

⑶ Oberflächliche Krampfadern : Die betroffenen Gliedmaßen weisen häufig deutliche oberflächliche Krampfadern auf, die normalerweise innerhalb eines Jahres nach der Geburt auftreten und mit zunehmendem Alter immer schwerwiegender werden. Meyers et al. haben oberflächliche Krampfadern einst in den am häufigsten vorkommenden Lenden-Fuß-Typ unterteilt, d. h. offensichtliche Krampfadern traten an der Außenseite der betroffenen unteren Extremität auf. Dodd et al. nannten es „laterale Venenfehlbildung“. Normalerweise schließt sich diese Vene innerhalb des zweiten Monats der fötalen Entwicklung, doch bei KTS-Fällen bleibt sie offen und bildet nach der Geburt eine ausgeprägte Krampfader.

Oberflächliche Krampfadern stehen offensichtlich mit einer Refluxobstruktion in Zusammenhang, die durch Verletzungen der tiefen Venen verursacht wird. Liegt die Läsion in der Kniekehlenvene, bilden sich Seitenäste um das Kniegelenk herum. Auf der Innenseite befindet sich eine vergrößerte Vena saphena magna, und auf der Außenseite ziehen sich einige große Venen bis zur Gelenkoberfläche. Darüber hinaus verläuft in der Mitte eine große Vene, die entlang des Ischiasnervs verläuft und einen Teil des Blutes im Venenplexus gastrocnemius ableitet. Diese Vene gelangt häufig durch die Ischias- und Gesäßkerbe in die Beckenhöhle und mündet schließlich in die Vena iliaca interna.

Wenn die Oberschenkelvene durch ein Bindegewebeband verschlossen oder komprimiert wird, können sich die kompensierenden Kollateraläste nicht nur ausdehnen, sondern auch venöses Blut in der tiefen Oberschenkelvene sammeln und sich aufgrund des erhöhten Blutflusses ausdehnen. Die Ischiasvene verschmilzt mit den Krampfadern vom äußeren Oberschenkel hinter dem Trochanter und bildet einen Venenstamm, der sich dann in zwei Äste teilt, die jeweils durch die Ischias- und Gesäßkerbe in die Beckenhöhle gelangen und schließlich eine große Menge venösen Blutes in die innere Beckenvene einführen. Zwischen dem Meridian hinter dem Adduktormuskel und der Ischiasvene verlaufen mehrere dicke Verbindungsäste. Werden diese bei der Operation zusammen mit der Oberschenkelvene freigelegt und entspannt, kann eine große Menge Blut aus dem Oberschenkelvenensystem an der Rückseite des Oberschenkels in die Vene an der Vorderseite des Oberschenkels fließen, wodurch der Hochdruckzustand der inneren Beckenvene stark reduziert wird.