Was sind die Diagnosekriterien für das Hämophagozytische Syndrom?

Die meisten Menschen wissen nicht genau, was die Krankheit Hämophagozytisches Syndrom ist, oder haben noch nie davon gehört. Tatsächlich ist diese Krankheit nach ihrem Auftreten lebensbedrohlich, da der Patient in einem Zustand hohen Fiebers verharrt, ohne dass das Fieber in kurzer Zeit gesenkt werden kann. Bei einer Blutuntersuchung wird festgestellt, dass die Blutzellen im Körper allmählich abnehmen, wodurch die Gerinnungsfunktion immer schlechter wird, was schwerwiegendere Folgen hat.

Diagnostische Kriterien

1. Fieber: Fieber seit mehr als 1 Woche, Spitzentemperatur > 38,5 °C

2. Hepatosplenomegalie: Hepatosplenomegalie mit Panzytopenie, kumulativ >= 2 Zelllinien

3. Zytopenie (verminderte Anzahl peripherer Blutzellen der sekundären oder tertiären Linien) mit Hämoglobin <90 g/l, Thrombozyten <100 x 109/l und Neutrophilen <1,0 x 109/l

4. Hypertriglyceridämie und/oder Hypofibrinogenämie

5. Hämophagozytische Zellen können im Knochenmark, der Milz oder den Lymphknoten auftreten, jedoch ohne bösartige Manifestationen .

Das infektiöse hämophagozytische Syndrom ist eine gutartige hämophagozytische Histiozytose im Zusammenhang mit einer akuten Virusinfektion. Es tritt häufig bei Kindern auf und ist durch eine aktive Proliferation von Monozyten und Makrophagen sowie eine offensichtliche Phagozytose der roten Blutkörperchen gekennzeichnet. Die meisten Patienten weisen deutlich hohes Fieber sowie eine Vergrößerung der Leber, Milz und Lymphknoten auf und erholen sich in den meisten Fällen von selbst, nachdem die Grunderkrankung behandelt wurde. Der Patient weist eine Anämie auf, eine deutliche Abnahme der weißen Blutkörperchen, und die Klassifizierung zeigt einen deutlichen Anstieg der Lymphozyten, was zu einer Anfälligkeit für abnormale Lymphozyten führt. Die Anzahl der Blutplättchen ist häufig vermindert.

Das Knochenmark vermehrt sich aktiv, der Anteil des Granulozytensystems nimmt ab und Neutrophile können toxisch werden. Die Proliferation des Erythrozytensystems ist größtenteils normal und der Anteil des Lymphsystems hat sich nicht signifikant verändert, es können jedoch abnormale Lymphome auftreten. Das mononukleäre Makrophagensystem vermehrt sich aktiv, oft um >10 %. Die Makrophagen sind 20–40 Mikrometer oder größer, haben ein reichhaltiges Zytoplasma und können mehrere reife rote Blutkörperchen oder unreife rote Blutkörperchen oder Blutplättchen phagozytieren. Megakaryozyten sind im Allgemeinen normal.