Symptome einer progressiven Bulbärparalyse

Progressive Bulbärparalyse ist eine Art Motoneuron-Erkrankung. Die Patienten zeigen fortschreitende Dysphagie oder Schwäche der Kaumuskulatur. Diese Krankheit kann auch lebensbedrohliche Aspirationspneumonie, Erstickung usw. verursachen.

1. Ursache

Es handelt sich um eine Gruppe chronisch fortschreitender degenerativer Erkrankungen mit unbekannter Ätiologie, die selektiv die Vorderhornzellen des Rückenmarks, die hinteren Motoneuronen des Hirnstamms, die Pyramidenzellen der Hirnrinde und die Pyramidenbahn befallen.

2. Klinische Manifestationen

Die klinischen Merkmale sind das gleichzeitige Auftreten von Symptomen und Anzeichen einer Schädigung der oberen und unteren Motoneuronen, die sich in unterschiedlichen Kombinationen von Muskelschwäche, Muskelatrophie und Pyramidenbahnsymptomen äußern. Empfindung und Schließmuskelfunktion sind im Allgemeinen nicht beeinträchtigt. Die spezifischen Erscheinungen sind eine Atrophie der Zungenmuskulatur, Husten beim Essen, Würgen beim Trinken von Wasser durch die Nase, undeutliche Sprache, Heiserkeit und oft begleitet von Skoliose und Schwäche des Kopfes; der Rachenreflex verschwindet, der weiche Gaumen ist nicht beweglich und die Zungenmuskelbündel zittern. Die Krankheit entwickelt sich häufig nach dem 40. Lebensjahr und betrifft mehr Männer als Frauen. Die durchschnittliche Überlebenszeit nach Ausbruch der Erkrankung beträgt 2 bis 3 Jahre. Zu den Symptomen zählen Husten beim Trinken von Wasser, Schluckbeschwerden, Schwäche beim Kauen, Husten und Atmen sowie Dysarthrie. Bei der Untersuchung zeigen sich ein herabhängender Obergaumen, ein fehlender Rachenreflex, eine Ansammlung von Speichel im Rachen und eine offensichtliche Atrophie der Zungenmuskulatur, begleitet von Faszikulationen. Eine Beteiligung des Trakts corticobulbär führt zu einer Hyperreflexie des Kiefers, die im späteren Stadium von starkem Weinen und Lachen sowie dem gleichzeitigen Auftreten von echter und Pseudoparalyse begleitet wird. Die Krankheit schreitet rasch fort und hat eine schlechte Prognose; die meisten Patienten sterben innerhalb von ein bis drei Jahren an einer Lähmung der Atemmuskulatur und einer Lungeninfektion.

3. Behandlung

Da die Ursache der Erkrankung noch nicht klar ist, gibt es keine wirksamen Maßnahmen, um das Fortschreiten der Krankheit zu verhindern.

1. Behandlung der Ursache

Wenn der Verdacht auf eine chronische Schwermetallvergiftung in der Vorgeschichte des Patienten besteht, sollten weitere Untersuchungen zur frühzeitigen Vorbeugung und Behandlung durchgeführt werden.

2. Symptomatische Behandlung

Bei Patienten mit Dysphagie sollte eine Magensonde gelegt werden, um ihnen eine halbflüssige Nahrung zuzuführen. Bei Patienten mit starkem Sekretabsonderung kann bei Bedarf eine Tracheotomie durchgeführt werden. Bei Patienten mit fortgeschrittenem Krankheitsverlauf sollte die Pflege verstärkt und eine Aspirationspneumonie verhindert werden.