Erbliche Stoffwechselstörung Leberzirrhose

Da Hepatitis nicht rechtzeitig behandelt wird, führt sie allmählich zu einer Leberzirrhose. Wenn Lebererkrankungen wie Fettleber und Hepatitis zu einer Leberzirrhose werden, ist der Schaden ziemlich groß. Zu diesem Zeitpunkt müssen die Patienten aufpassen und zunächst prüfen, ob Stoffwechselerkrankungen oder genetische Faktoren vorliegen, da erbliche Stoffwechselstörungen indirekt eine Leberzirrhose verursachen können.

Einführung

Erbliche Stoffwechselstörung Leberzirrhose

Leberzirrhose bei genetischen Erkrankungen

Leberzirrhose wird durch verschiedene vererbte Stoffwechselstörungen verursacht. Wie zum Beispiel Glykogenspeicherkrankheit, Galaktosämie, hereditäre Tyrosinämie, hereditäre Fruktoseintoleranz, α1-Antitrypsinmangel, Thalassämie, Eisentransferproteinmangel, Pyridoxin-abhängige Anämie, Morbus Wilson, Hämochromatose, Beta-Lipoproteinmangel usw. Diese Art der Leberzirrhose kommt häufig bei Kindern vor und kann zu einer Vergrößerung der Leber führen. Auch andere Organe werden häufig beeinträchtigt, und es kommt schon früh zu Leberversagen.

Metabolische Zirrhose - Übersicht

Bei der metabolischen Leberzirrhose handelt es sich um genetische und metabolische Erkrankungen, die aufgrund von Stoffwechselstörungen zur Ablagerung bestimmter Stoffe in der Leber führen. Es verursacht Degeneration und Nekrose von Alzheimer-Zellen sowie Hyperplasie des Bindegewebes und führt zur Bildung einer Leberzirrhose. Die wichtigsten sind: a. Störungen des Eisenstoffwechsels: treten bei Hämochromatose auf. b. Kupferstoffwechselstörung: tritt bei Morbus Wilson auf. c.a1-Antitrypsin-Mangel. d. Typische Glykogenese. e. Galaktosämie. f. Störung des Tyrosinstoffwechsels (Tyrosinose) usw.

Metabolische Zirrhose - Symptome / Metabolische Zirrhose

Symptome einer metabolischen Zirrhose

Galaktosämie

Es handelt sich um eine Erkrankung von Säuglingen, Kleinkindern und Jugendlichen. Dies ist hauptsächlich auf den Mangel an Galaktose-1-phosphat-Uridyltransferase zurückzuführen, die für den Galaktosestoffwechsel in Hepatozyten und roten Blutkörperchen erforderlich ist. Dies führt zur Ansammlung großer Mengen an Galaktose-1-phosphat und Galaktose in Hepatozyten, was wiederum Leberschäden hervorruft und möglicherweise zu Leberzirrhose führt. Zu den klinischen Manifestationen einer Leberzirrhose zählen Erbrechen, Durchfall, Unterernährung, Gelbsucht, Aszites, Katarakt, geistige Behinderung, Galaktosämie, Galaktosurie und Aminoazidurie.

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