Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie

Krankheiten können leicht auftreten und es gibt viele Arten von Krankheiten. Bei der Behandlung von Krankheiten ist die Wahl der Methoden entscheidend. Unterschiedliche Krankheiten erfordern unterschiedliche Behandlungsmethoden. Daher müssen Sie bei der Behandlung von Krankheiten zunächst die Krankheit verstehen, damit Sie wissen, welche Behandlungsmethode Sie wählen müssen. Dies ist auch bei der Behandlung von Krankheiten sehr hilfreich. Was ist paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie?

Viele Menschen wissen nicht viel über paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie. Wenn Sie diese Krankheit behandeln, müssen Sie daher ihre Symptome verstehen, damit Sie wissen, welche Methode Sie zur Behandlung Ihrer eigenen Krankheit wählen müssen.

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie:

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) ist eine erworbene gutartige Erkrankung des Morbus Crohn, die durch Mutationen im PIG-A-Gen hämatopoetischer Stammzellen verursacht wird. Der erste von Paul Stǔbing 1882 gemeldete Fall betraf eine nachts auftretende Hämoglobinurie, weshalb sie „paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie“ (PNH) genannt wurde. Später stellte sich jedoch heraus, dass die Hämoglobinurie nicht unbedingt nachts auftritt, sondern häufig nach dem Schlafen, weshalb sie in meinem Land in „paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie“ umbenannt wurde. PNH wurde immer als hämolytische Erkrankung eingestuft, geht jedoch neben Anämie häufig mit einem Rückgang der Neutrophilen und/oder Blutplättchen einher, und die molekularen Läsionen von PNH betreffen verschiedene Blutzellen. Daher haben einige Autoren in den letzten Jahren PNH als hämatopoetische Stammzellerkrankung angesehen.

Symptome und Anzeichen

1. Anämie. Die überwiegende Mehrheit der Patienten leidet unter Anämie unterschiedlichen Schweregrades, der häufig mittelschwer oder schwer ist. Da sich eine Anämie normalerweise langsam entwickelt, verfügen die Patienten häufig über eine bessere Anpassungsfähigkeit, sodass sie sich trotz eines niedrigen Hämoglobinspiegels weiterhin bewegen und sogar arbeiten können. Darüber hinaus lagert sich Hämosiderin aufgrund langfristiger intravaskulärer Hämolyse in der Haut ab, sodass Gesicht und Haut häufig eine dunkelbraune Farbe annehmen.

2. Hämoglobinurie. Eine typische Hämoglobinurie ist durch Sojasoße oder starken Tee gefärbt. Normalerweise dauert es 2 bis 3 Tage und verschwindet von selbst ohne Behandlung. In schweren Fällen kann es 1 bis 2 Wochen oder sogar länger anhalten. Einige Patienten erleiden häufige Anfälle von Hämoglobinurie, andere nur gelegentlich oder alle paar Monate, und bei manchen Patienten ist der Urin zwar nicht dunkel gefärbt, aber der Test auf verborgenes Blut im Urin ist dauerhaft positiv. Etwa 25 % der Patienten erleiden während eines langen Krankheitsverlaufs oder Beobachtungszeitraums nie einen Anfall.

Zu den Faktoren, die Hämoglobinurie verursachen können, zählen Erkältungen oder andere Infektionen, Bluttransfusionen, Eisenpräparate, Müdigkeit usw. Bei einer Hämoglobinurie können Symptome wie Schüttelfrost, Fieber, Rückenschmerzen und Bauchschmerzen auftreten. Es gibt keine gute Erklärung dafür, warum bei manchen Patienten die Hämoglobinurie während des Schlafs schlimmer wird. Einige Leute haben vorgeschlagen, dass dies auf die Aufnahme von mehr bakteriellen Lipopolysacchariden durch den Darm während des Schlafs zurückzuführen sein könnte, wodurch das Komplement aktiviert wird. Wang Yuzhous Beobachtung im Jahr 2000 zeigte, dass es bei PNH-Patienten während des Schlafs keine offensichtliche Veränderung des Blut-pH-Werts gab und das Komplement-3-Aktivierungsprodukt C3d leicht anstieg, was dem von normalen Menschen entsprach.

Durch die obige Einführung haben wir ein gutes Verständnis für die Symptome der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie. Daher müssen wir bei der Behandlung einer solchen Krankheit eine Behandlungsmethode wählen, die zu uns passt. Gleichzeitig müssen wir bei der Behandlung dieser Art von Krankheit darauf achten, dass es länger dauern kann, also sollten wir während der Behandlung nicht zu ängstlich sein.