Was ist amyotrophe Lateralsklerose?

Es gibt viele Arten von Lateralsklerose, und auch die amyotrophe Lateralsklerose ist eine Art davon. Amyotrophe Lateralsklerose, auch als Lou-Gehrig-Syndrom bekannt, ist eine Motoneuron-Erkrankung, die lebensbedrohlich sein kann und eine sofortige Behandlung erfordert.

1. Amyotrophe Lateralsklerose, auch bekannt als Amyotrophe Lateralsklerose, allgemein bekannt als Lou-Gehrig-Syndrom, ist eine fortschreitende und tödliche neurodegenerative Erkrankung. Die Ursache ist die Degeneration der Motoneuronen im zentralen Nervensystem, die die willkürliche Muskulatur steuern. ALS ist eine Form der Muskeldystrophie. Da die oberen und unteren Motorneuronen degenerieren und absterben und keine Signale mehr an die Muskeln senden, werden die Muskeln allmählich schwächer und verkümmern, da sie nicht mehr funktionieren können. Schließlich verliert das Gehirn vollständig die Fähigkeit zur Kontrolle willkürlicher Bewegungen. Die Krankheit beeinträchtigt nicht unbedingt die geistigen Funktionen eines Patienten, wie dies bei Alzheimer der Fall ist.

2. Amyotrophe Lateralsklerose ist eine Motoneuron-Erkrankung und eine der vier häufigsten neurodegenerativen Erkrankungen (die anderen drei sind die Huntington-Krankheit, die Alzheimer-Krankheit und die Parkinson-Krankheit). Die Inzidenz dieser Krankheit liegt bei etwa 5 Personen pro 100.000, wobei das Verhältnis von Männern zu Frauen etwa 3:1 beträgt. In etwa 10 % der Patienten ist die Krankheit in der Familie aufgetreten. Der Vererbungsverlauf kann autosomal-dominant oder rezessiv sein. Die Krankheit befällt entweder die oberen Motoneuronen (Großhirn, Hirnstamm, Rückenmark) oder die unteren Motoneuronen (Hirnnervenkerne, Vorderhornzellen des Rückenmarks). Sie tritt normalerweise bei Patienten im Alter zwischen 30 und 50 Jahren auf und ist durch eine periphere Lähmung der oberen Extremitäten, eine zentrale Lähmung der unteren Extremitäten sowie eine gemischte und symmetrische Schädigung der oberen und unteren Motoneuronen gekennzeichnet.

3. Amyotrophe Lateralsklerose ist durch Muskelschwund im betroffenen Bereich gekennzeichnet. Das erste Symptom ist normalerweise eine Schwäche und Atrophie der Handmuskulatur (Krallenhand), die sich allmählich auf die Gegenseite ausbreitet. Die Krankheit beginnt langsam und schreitet fort, normalerweise ohne Sinnesstörungen. Der Körper scheint allmählich einzufrieren, was im Volksmund als „Amyotrophe Lateralsklerose“ bezeichnet wird. Im Spätstadium der Krankheit kommt es zu einer Bulbärparalyse, die sich durch Zungenmuskelatrophie und Zittern äußert. Eine Schädigung der hinteren Hirnnerven führt zu undeutlicher Aussprache, Schluckbeschwerden und Husten beim Trinken. Der Tod tritt häufig aufgrund von Atembeschwerden, Lungeninfektionen und systemischem Versagen ein. Der durchschnittliche natürliche Verlauf dieser Krankheit beträgt etwa 3 Jahre. Bei Patienten mit raschem Verlauf stirbt die Krankheit innerhalb eines Jahres nach Ausbruch, während bei Patienten mit langsamem Verlauf die Krankheit etwa 10 Jahre andauern kann.