Wie wird ein adrenerges Phäochromozytom behandelt?

Der Schaden, der durch ein adrenerges Phäochromozytom verursacht wird, ist relativ groß, insbesondere bei einem malignen Phäochromozytom. Die Behandlung muss so schnell wie möglich durchgeführt werden, um die Auswirkungen zu verringern. Dazu gehört auch eine chirurgische Behandlung. Sie kann auch mit einer Chemotherapie wie Vincristin und Dacarbazin kombiniert werden.

1. Behandlung einer hypertensiven Krise durch ein Phäochromozytom

Zunächst sollte das Kopfende des Bettes angehoben werden und sofort Phentolamin intravenös injiziert werden. Beobachten Sie den Blutdruck genau und beenden Sie die Injektion, wenn er auf etwa 160/100 mmHg abfällt. Gefolgt von langsamem Tropfen.

2. Postoperative Behandlung

Nach der Entfernung des Tumors sank der Blutdruck des Patienten rapide. Bleibt nach der Operation ein dauerhafter Bluthochdruck bestehen, kann es daran liegen, dass der Tumor nicht vollständig entfernt wurde oder dass eine primäre Hypertonie oder renale Hypertonie damit einhergeht. Sieben bis zehn Tage nach der Operation normalisieren sich die Katecholamine-Werte. Daher sollten eine Woche nach der Operation die Katecholamine bzw. deren Metabolite gemessen werden, um festzustellen, ob der Tumor vollständig entfernt wurde.

Bei Patienten, bei denen eine Operation nicht möglich ist oder deren bösartige Tumore bereits gestreut haben, kann eine längerfristige medikamentöse Behandlung erfolgen. Die meisten Tumoren wachsen langsam. Eine Langzeitbehandlung mit Adrenozeptorblockern und α-Methyltyrosin kann die Katecholaminsynthese wirksam hemmen.

3. Behandlung des malignen Phäochromozytoms

Ein malignes Phäochromozytom kann im Retroperitoneum rezidivieren oder in die Knochen, Lungen, Leber usw. metastasieren. Mehrere Jahre oder sogar Jahrzehnte nach der ersten Operation kann es zu einem Rückfall kommen, der eine langfristige Nachbeobachtung erforderlich macht. Obwohl eine Strahlentherapie nicht sehr wirksam ist, trägt sie zur Eindämmung von Knochenmetastasen bei. Cyclophosphamid, Vincristin und Dacarbazin (Dacarbazin) können in Kombination zur Chemotherapie eingesetzt werden.

4. Behandlung des familiären Phäochromozytoms

Familiäre Phäochromozytome sind häufig multipel oder betreffen beide Nebennieren und weisen eine hohe Rezidivrate auf. Zu den verfügbaren Optionen gehören eine Nachbeobachtung bei kleinen, nicht funktionellen Tumoren, eine Adrenalektomie auf der Tumorseite und eine prophylaktische beidseitige Adrenalektomie. Nach einer beidseitigen Adrenalektomie sollte eine langfristige Kortikosteroid-Ersatztherapie in Betracht gezogen werden.

5. Behandlung des Phäochromozytoms während der Schwangerschaft

Ein Phäochromozytom während der Schwangerschaft ist schwer zu behandeln. Eine vaginale Entbindung ohne jegliche Vorbereitung kann für Mutter und Kind oft großen Schaden bedeuten. Zur Lokalisierung des Tumors eignet sich die MRT. Sobald die Diagnose gestellt ist, sollten Alphablocker zur Kontrolle der Symptome eingenommen werden. Befindet sich die Schwangerschaft im Früh- oder Mittelstadium, sollte die Operation nach entsprechender präoperativer Vorbereitung sofort durchgeführt werden. Ein Schwangerschaftsabbruch nach der Operation ist nicht erforderlich. Allerdings kann durch die Operation das Risiko einer Fehlgeburt steigen. Wenn die Diagnose spät in der Schwangerschaft gestellt wird, kann zum Geburtstermin zusätzlich zur Operation des Phäochromozytoms ein Kaiserschnitt durchgeführt werden. Wenn der Fötus noch nicht ausgereift ist, sollte die Patientin weiterhin Medikamente einnehmen und genau überwacht werden, bis eine Operation angebracht ist.