Sphärozytose

Wir alle wissen, dass der menschliche Körper aus unzähligen unterschiedlichen Zelltypen besteht und die Anzahl der Zellen in einem bestimmten Rahmen bleibt. Wenn die Zahl zunimmt oder abnimmt, wirkt sich dies auf verschiedene Gleichgewichte im menschlichen Körper aus und verursacht eine Reihe ungesunder Reaktionen im Körper. Eine Zunahme der Sphärozytose kann zu Anämie, Splenomegalie usw. führen. Der entscheidende Punkt ist, dass es sich um eine Erbkrankheit handelt und entsprechende Behandlungspläne erstellt werden sollten, um eine Sphärozytose zu vermeiden.

Es handelt sich um eine Form der hämolytischen Anämie, die durch einen angeborenen Defekt in der Membran der roten Blutkörperchen gekennzeichnet ist. Die Hauptsymptome sind Anämie, Gelbsucht und Splenomegalie. Die Diagnose basiert auf einer Zunahme der Anzahl der Sphärozyten im Blut.

Die Form normaler roter Blutkörperchen ist scheibenförmig mit einer Vertiefung in der Mitte. Wenn sich die Form der roten Blutkörperchen ändert, kann dies zu Anämie führen. Der Name „Hereditäre Sphärozytose“ kommt daher, dass die roten Blutkörperchen kugelförmig sind und es sich um eine erbliche Erkrankung handelt. Die Krankheit wird so vererbt, dass sowohl Männer als auch Frauen daran erkranken können und es in jeder Generation Menschen mit dieser Krankheit gibt. Dabei handelt es sich um den sogenannten „autosomal-dominanten Erbgang“.

Klinische Manifestationen

Das Erkrankungsalter und die Schwere der Erkrankung können sehr unterschiedlich sein. Meist tritt die Krankheit im Säuglings- und Kindesalter auf. Tritt die Krankheit bei einem Neugeborenen oder Säugling unter einem Jahr auf, ist der Zustand im Allgemeinen schwerwiegender. Es gibt zwei Vererbungsarten dieser Krankheit: dominant und rezessiv. Es können Komplikationen wie eine hämolytische Krise, Cholelithiasis, Gicht und hartnäckige Knöchelgeschwüre oder erythematöse Geschwüre der unteren Extremitäten auftreten.

Pathogenese: Die Erkrankung wird vor allem durch die Zerstörung kugelförmiger roter Blutkörperchen durch die Milz verursacht, daher ist die operative Entfernung der Milz die grundlegende Behandlungsmethode. Allerdings ist die Milz eines der wichtigsten Immunorgane des menschlichen Körpers. Eine vorzeitige Entfernung führt häufig zu schweren bakteriellen Infektionen, daher ist es am besten, die Splenektomie erst nach dem 5. Lebensjahr durchzuführen. Wenn der Zustand des Kindes ernst ist und die Milz erst nach dem fünften Lebensjahr entfernt werden kann, kann das Operationsalter entsprechend vorverlegt werden. In keinem Fall darf die Operation jedoch vor dem ersten Lebensjahr durchgeführt werden. Kindern unter 5 Jahren, denen die Milz entfernt wurde, sollte einmal im Monat lang wirksames Penicillin gespritzt werden, um Infektionen vorzubeugen. Der Injektionszeitraum hängt vom Alter zum Zeitpunkt der Splenektomie ab und beträgt mindestens ein halbes Jahr.

Postoperative Pflege

1. Behandeln Sie es wie eine normale Bauchoperation.

2. Der Drainageschlauch wird üblicherweise 24 bis 48 Stunden nach der Operation entfernt.

3. Überprüfen Sie nach der Operation täglich die weißen Blutkörperchen und Blutplättchen. Wenn nach der Operation die Thrombozytenzahl (0,8–1) × 1012/l übersteigt, sollte eine Antikoagulanzientherapie durchgeführt werden.

Komplikation

1. Akut:

(1) Eine schwere hereditäre Sphärozytose führt zu einer schweren Anämie.

(2) Eine Infektion mit dem B19-Virus verursacht eine Erythrozytopenie.

(3) Akute Hämolyse (Virusinfektion)

2. Langfristig:

(1) Gallensteine;

(2) Folsäuremangel