Bei einer cholestatischen Lebererkrankung äußern sich die Symptome üblicherweise durch Gelbsucht oder Hautjucken, während im Spätstadium einer intrahepatischen Cholestase Leberversagen oder Hautablagerungen, die Xanthome bilden, auftreten. Die Schäden, die diese Erkrankungen verursachen, sind also relativ schwerwiegend. 1. Gelbsucht Gelbsucht ist die wichtigste klinische Manifestation einer intrahepatischen Cholestase. Je nachdem, ob es sich um eine chronische oder akute Erkrankung handelt, variiert der Schweregrad einer Gelbsucht aufgrund der Krankheit und ihrer Ursache, der Schwere der Erkrankung und der Dauer der Erkrankung. Es kann vor oder nach dem Juckreiz auftreten. Gelbsucht tritt auf, wenn die Gallengänge oder Gallengänge in der Leber aus verschiedenen Gründen blockiert werden oder wenn eine intrahepatische Cholestase auftritt. Wenn der Druck im Gallengang darüber weiter ansteigt und sich der Gallengang erweitert, reißen die Gallengänge und Gallengänge schließlich und das Bilirubin in der Galle fließt zurück ins Blut, was Gelbsucht verursacht. Bei intrahepatischer Cholestase erleiden Leberzellen normalerweise keine Nekrose und das Hauptsymptom ist ein Anstieg des konjugierten Bilirubins. Daher ist die Haut im Gegensatz zur Lebergelbsucht normalerweise dunkelgrün oder grünbraun und kann Melaninablagerungen aufweisen. Der Stuhl ist aufgrund des Mangels an Galle im Kot grauweiß und Urobilinogen ist negativ. Im Frühstadium einer Gelbsucht treten häufig keine offensichtlichen Symptome auf. Eine chronische Cholestase schreitet langsam voran. Zu Beginn treten häufig die typischen Symptome einer Leber- und Gallenerkrankung auf, beispielsweise Müdigkeit und Appetitlosigkeit. 2. Hautjucken kann das einzige Symptom einer Cholestase sein. Es entsteht durch eine Erhöhung der Gallensäurekonzentration im Blut. Die Ansammlung von Gallensäure im Körper stimuliert die sensorischen Nervenenden der Haut. Bei Patienten mit chronischer Cholestase kann es aufgrund der Ablagerung von Gallensäure in der Haut zu starkem Juckreiz kommen, wobei die Intensität des Juckreizes möglicherweise nicht mit der Hyperbilirubinämie übereinstimmt. Anhaltender Juckreiz ist ein zuverlässiges klinisches Merkmal. Geistige Stimulation oder eine Infektion jede Nacht verschlimmern den Juckreiz und beeinträchtigen in schweren Fällen den Schlaf. Bei einem Leberversagen im Spätstadium einer intrahepatischen Cholestase wird die Reizung der Haut durch die verminderte Gallensäuresynthese gemindert und der Juckreiz lässt nach oder verschwindet ganz. Im Allgemeinen ist eine durch eine intrahepatische Cholestase verursachte Gelbsucht milder als eine extrahepatische komplett obstruktive Gelbsucht, und der Hautjucken ist nicht so stark wie bei einer extrahepatischen Gelbsucht. Pruritus kann zusammen mit Gelbsucht auftreten, allein oder erst mehrere Monate nach der Gelbsucht einsetzen. 3. Xanthome entstehen durch Lipidablagerungen in der Haut und die Häufigkeit variiert je nach Ursache. Beispielsweise treten Xanthome in 50 % der Fälle einer primären biliären Zirrhose auf und ihr Auftreten hängt mit erhöhten Blutfettwerten, insbesondere dem Cholesterinspiegel, zusammen. Es handelt sich um eine langfristige und schwere Manifestation einer intrahepatischen Cholestase. Wenn der Cholesterinspiegel länger als 3 Monate auf 20,8 mmol/l ansteigt, können sich auf der Haut Xanthome bilden. Es tritt häufig im inneren Augenwinkel oder in den Handflächenfalten auf, aber auch oft am Handgelenk, Ellenbogen, Knöchel, Arm und Damm und kann in Form mehrerer Knoten, den sogenannten Xanthomflecken, auftreten. Wenn die Cholestase gelindert wird oder im Spätstadium ein Leberversagen auftritt, nimmt die Synthese von Blutfetten und Cholesterin ab und der Tumor kann schrumpfen oder sogar verschwinden. |
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