Wie wird Dermatolysis bullosa behandelt?

Hautkrankheiten kommen im Leben sehr häufig vor, da die Haut die erste Barriere darstellt, die den menschlichen Körper von der Außenwelt isoliert. Die meisten Bakterien und Viren dringen über die Haut in den Körper ein, was die Wahrscheinlichkeit von Hautkrankheiten erheblich erhöht. Es gibt viele Arten von Hautkrankheiten und die Behandlung ist kompliziert, was für die Patienten große Schmerzen verursacht. Schauen wir uns an, wie Dermatolysis bullosa behandelt wird.

Epidermolysis bullosa ist eine blasenbildende Hauterkrankung, die keine Narben hinterlässt. Es handelt sich ebenfalls um eine multigen vererbte Hauterkrankung, die durch eine Anfälligkeit der Haut und Schleimhäute für mechanische Schäden und Blasenbildung gekennzeichnet ist; auch innere Organe können betroffen sein. Klinisch zeigt die Erkrankung eine große Variabilität.

Obwohl die genetischen Grundlagen geklärt sind, gibt es noch immer keine wirksame Behandlung. Die wirksamsten Ansätze sind Beratung und Prävention. Die Behandlung dieser Krankheit zielt hauptsächlich auf die Sekundärinfektion ab. Das Prinzip besteht darin, sorgfältig zu pflegen, den lokalen Bereich zu schützen, Traumata, Reibung und Hitze zu vermeiden und Sekundärinfektionen vorzubeugen. Für manche Patienten kann es von Vorteil sein, in einer kühlen Umgebung zu leben und hohe Temperaturen zu vermeiden. Da die Krankheit bei der Geburt oder im frühen Säuglingsalter auftritt und häufig durch ein Trauma verursacht wird, ist die Betreuung des Kindes, beispielsweise die Vermeidung traumatischer Aktivitäten, schwierig.

1. Behandlung durch die westliche Medizin

Es können 3-mal täglich 100 mg Vitamin E und 3-mal täglich 2 g Natriumcitrat verwendet werden. Bei schweren Fällen, insbesondere bei tödlich verlaufenden Erkrankungen, können Kortikosteroide eingesetzt werden. Die Anfangsdosis für Neugeborene beträgt 140 mg/Tag, aufgeteilt auf mehrere Einzeldosen. Phenytoin-Natrium ist ein vielversprechendes Medikament zur Behandlung von Epidermolysis bullosa, die durch Mangelernährung verursacht wird. Das Medikament kann die Kollagenase in der Haut hemmen. Die Anfangsdosis beträgt 5 mg/(kg·d) in mehreren Einzeldosen und wird dann schrittweise auf 8 mg/(kg·d) erhöht. Nach einem halben Jahr wird die Dosis auf 6 mg/(kg·d) reduziert. Nach einem Jahr wird auf die Tagesdosis umgestellt, die jeden zweiten Tag eingenommen wird.

Zur Vorbeugung oder Eindämmung einer Sekundärinfektion können Antibiotika eingesetzt werden. Bei schweren Erkrankungen, insbesondere bei Patienten mit tödlichem Verlauf und schwerer Anämie, sind häufig Bluttransfusionen oder andere unterstützende Therapien erforderlich.

2. Gentherapie

Epidermolysis bullosa simplex wird häufig autosomal-dominant vererbt, was eine genetische Therapie erschwert, da die Expression des mutierten Allels rezessiv sein muss. Der aktuelle Ansatz besteht darin, das defekte Allel des Patienten durch homologe Rekombinationstechnologie zu entfernen. Obwohl es möglich ist, basale Keratinozyten aus Hautbiopsien von Patienten zu kultivieren, ist die Häufigkeit homologer Rekombination äußerst gering.