Frühe Symptome von ALS

Es gibt eine sehr seltene Krankheit namens ALS. ALS-Patienten sind besonders schwer zu behandeln, nachdem sie die Krankheit bekommen haben. Es gibt auch viele ALS-Patienten auf der ganzen Welt. Ihre Gesundheit ist durch die Krankheit ständig bedroht. Selbst wenn die Krankheit ausbricht, können sie nicht für sich selbst sorgen. Viele Zeugen leiden im Frühstadium an Symptomen, die einer Hemiplegie ähneln. Was sind also die frühen Symptome von ALS?

Klinische Manifestationen

1. Der Beginn ist schleichend und die Krankheit schreitet langsam voran.

2. Die Hälfte der Patienten weist eine Schwäche der Gliedmaßen auf, die von Muskelatrophie (5 %) und Faszikulationen (4 %) begleitet wird, insbesondere in den distalen oberen Gliedmaßen. Zu diesem Zeitpunkt sind die Sehnenreflexe der Gliedmaßen reduziert, es liegen keine Pyramidenbahnzeichen vor und die klinischen Erscheinungen ähneln denen einer spinalen Muskelatrophie.

3. Mit Fortschreiten der Krankheit entwickeln die Patienten allmählich typische Anzeichen einer Schädigung der oberen und unteren Motoneuronen, die sich in ausgedehnter und schwerer Muskelatrophie, erhöhter Muskelspannung und positiven Pyramidenbahnzeichen äußern. 60 % der Patienten weisen deutliche Anzeichen der oberen und unteren Motoneuronen auf. Wenn die Degeneration der unteren Motoneuronen ein gewisses Ausmaß erreicht, sind die Muskeln weitgehend denerviert und es können keine Faszikulationen, verminderte oder fehlende Sehnenreflexe und keine pathologischen Anzeichen auftreten.

4. Bei etwa 10 % der Patienten kommt es im Verlauf der Erkrankung lediglich zu einer fortschreitenden Muskelatrophie ohne Anzeichen einer Schädigung der oberen Motoneuronen.

5. Bei etwa 30 % der Patienten entwickelt sich die Krankheit zunächst unter Beteiligung der motorischen Nervenkerne des Hirnstamms, was sich in Dysphagie, undeutlicher Sprache, Dyspnoe, Zungenmuskelatrophie und Fibrillation äußert, die nach und nach die Gliedmaßen und den Rumpf beeinträchtigen. Emotionale Instabilität (starkes Weinen und Lachen) ist ein Zeichen für eine Beteiligung der oberen Motoneuronen und eine Pseudobulbärparalyse.

6. Amyotrophe Lateralsklerose mit Beteiligung des Seitenstrangs des Rückenmarks als Erstsymptom ist selten. 9 % der Patienten können schmerzhafte Krämpfe haben, die eine Schädigung der oberen Motoneuronen darstellen, meist im proximalen Teil der betroffenen unteren Extremitäten, was im Frühstadium der Krankheit häufig vorkommt. 10 % der Patienten haben subjektive Parästhesien oder Taubheitsgefühle in den distalen Extremitäten. Sofern ALS nicht mit anderen peripheren Neuropathien kombiniert wird, weist es keine objektiven sensorischen Anzeichen auf. Die Blasen- und Rektalfunktion bleiben im Verlauf der Krankheit gut. Die Augenbewegungen sind normalerweise nicht beeinträchtigt.

7. Patienten mit einfacher ALS haben im Allgemeinen keine geistige Beeinträchtigung. Wenn ALS von Symptomen und Anzeichen anderer neurodegenerativer Erkrankungen begleitet wird, spricht man vom ALS-Plus-Syndrom. Dieses Syndrom tritt hauptsächlich im Westpazifik, auf Guam, in Japan und in Nordafrika auf. Zu den damit verbundenen Symptomen und Anzeichen zählen extrapyramidale Symptome, Kleinhirndegeneration, autonome und sensorische Symptome einer Demenz sowie Okulomotorik-Anomalien.

8. Neuromuskuläre elektrophysiologische Veränderungen manifestieren sich hauptsächlich als umfangreiche neurogene Schäden. Akute neurogene Schäden (2 bis 3 Wochen nach der Denervierung) sind durch Fibrillationspotentiale, positive scharfe Wellen, Bündelfibrillationspotentiale und Riesenpotentiale gekennzeichnet. Chronische Denervierung mit Regeneration äußert sich in einer verlängerten Dauer der Aktionspotentiale der motorischen Einheit, einer deutlich erhöhten Amplitude und einem erhöhten Anteil polyphasischer Wellen bei leichter Muskelkontraktion. Der Verlust der motorischen Einheit ist bei kräftiger Muskelkontraktion zu beobachten. Die neurogenen Schäden bei ALS betreffen in der Regel mehr als drei Bereiche (Innervationsbereiche der Hirnnerven sowie der Hals-, Brust- und Lendennerven). Auch der Zungenmuskel, der Musculus sternocleidomastoideus und das Zwerchfell können neurogene Schäden aufweisen. Letzteres kann zur Unterscheidung der beiden verwendet werden, da es bei der zervikalen Spondylose weniger betroffen ist (Kang Dexuan 1994). MCV kann die Amplitude des evozierten Potenzials leicht verlangsamen und die sensorische Leitungsgeschwindigkeit verringern. Magnetstimulation motorisch evozierte Potentiale: Transkranielle Stimulation von motorischen Neuronen in der Hirnrinde und Aufzeichnung von Aktionspotentialen in den entsprechenden Muskeln. Mit dieser Methode kann die zentrale motorische Leitungszeit gemessen werden und sie ist von großem Wert bei der Bestimmung von Schäden im Kortikospinaltrakt. Eine Muskelbiopsie ist für die Diagnose von ALS nicht notwendig, kann aber in manchen Fällen hilfreich sein, um zwischen neurogener Muskelatrophie und neurologischer Atrophie zu unterscheiden.