Kleine Ohren sind erblich bedingt

Ohren haben unterschiedliche Größen. Manche Menschen haben sehr große Ohren, andere wiederum sehr kleine. Die Größe der Ohren hängt hauptsächlich vom Aussehen in der Familie ab. Zunächst einmal sehen sich die Menschen ähnlich. Das ist ein ganz normales Phänomen. Im Allgemeinen sind kleine Ohren nicht sehr erblich bedingt.

Pathologische Ätiologie

Embryologie

Die Ohrmuscheln entspringen dem embryonalen ersten Kiemenbogen (Mandibularbogen) und zweiten Kiemenbogen (Zungenbeinbogen). Während der 5. Embryowoche entwickelt sich ein Teil des Kiemenbogens zur Ohrmuschel, die zwischen der 5. und 9. Embryowoche vollständig entwickelt ist. In der sechsten Woche der Embryogenese erscheinen nach der Aktivierung und Proliferation des Ektoderms und Mesenchyms im Mandibularbogen und im Zungenbogen sechs hügelartige Vorsprünge. Die Hügel 1, 2 und 3 erscheinen am Ende des Mandibularbogens und bilden später den Tragus, die Helix crus und den oberen Teil der äußeren Helix. Die Hügel 4, 5 und 6 erscheinen am Kopf des Zungenbogens und entwickeln sich zur Anthelix, zum Antitragus und zum Ohrläppchen. Die sechs Hügel vermehren sich und verschmelzen zur konvexen Ohrmuschel, und die erste Kiemenfurche ist nach innen eingesunken und bildet den äußeren Gehörgang. Während der Entwicklungsphase der Ohrmuschel wird der Embryo durch genetische oder äußere Faktoren beeinflusst und ist anfällig für verschiedene Entwicklungsfehlbildungen der Ohrmuschel.

Es gibt bereits seit vielen Jahren experimentelle Studien zur embryonalen Entwicklung der Ohrmuschel, doch der Mechanismus ist weiterhin unklar. Unter ihnen hat die Rolle der Neuralleistenzellen (CNCC) bei der Entwicklung des Ohrs allmählich die Aufmerksamkeit der Menschen auf sich gezogen. CNCC ist eine multipotente Stammzelle und die Hauptzellkomponente des Mesenchyms im ersten und zweiten Kiemenbogenbereich. Ein wichtiges Merkmal von CNCC ist seine Migration. Studien haben ergeben, dass ein Riss der Arteria stapedia während der Entwicklung des Mittelohrs bei Mäusen Mikrotie verursachen kann und dass CNCC nicht wandernd ist. Die Verabreichung von Vitamin A während der frühen Schwangerschaft kann die Beweglichkeit des CNCC beeinträchtigen.

Genetik

Angeborene Mikrotie kann allein oder als Teil eines Syndroms auftreten. Häufige Syndrome sind das Treacher-Collins-Syndrom, das Goldenhar-Syndrom, das Nagar-Syndrom und das Miller-Syndrom.

Die Lokalisierung und Identifizierung des anfälligen Gens für angeborene Mikrotie ist ein heißes Thema und stellt in der aktuellen Forschung eine Schwierigkeit dar, bisher liegen jedoch keine Forschungsergebnisse vor.

Epidemiologie

Die Häufigkeit angeborener Mikrotie variiert in Literaturberichten und hängt sowohl von der Rasse als auch von der Region ab. Der jüngste Bericht zeigt, dass die Inzidenzrate in unserem Land 5,18/10.000 beträgt. Sie tritt bei Männern häufiger auf als bei Frauen (2:1), wobei rechtsseitige Deformitäten häufiger sind und beidseitige Deformitäten etwa 10 % ausmachen. Die Ursache der Mikrotie ist noch unklar. Es wird allgemein angenommen, dass sie das Ergebnis der kombinierten Auswirkungen von Umwelt- und genetischen Faktoren ist. Zu den Umweltfaktoren zählen virale Erkältungen in der frühen Schwangerschaft der Mutter, schwere Schwangerschaftsreaktionen und giftige Substanzen in der Wohnungseinrichtung. Die genetische Inzidenzrate von Patienten mit einer Familienanamnese von Mikrotie beträgt etwa 2,9 bis 33,8 %.