Was sind die Symptome einer Motoneuronatrophie?

Es gibt viele Nerven im menschlichen Körper, von denen die motorischen Nerven die wichtigsten sind. Wenn die motorischen Neuronen gesund sind, kann sich der menschliche Körper normal bewegen. Eine motorische Neuronenatrophie kann zu Wachstumsstörungen führen und viele Gefahren verursachen. Eine motorische Neuronenatrophie kann eine Vielzahl von Läsionen verursachen, die in viele Typen unterteilt werden, normalerweise den unteren motorischen Neuronentyp, den oberen motorischen Neuronentyp, den gemischten motorischen Neuronentyp und andere Läsionen.

Klinische Manifestationen

Je nach Lokalisation der Läsion und klinischen Symptomen kann sie in drei Typen unterteilt werden: unterer Motoneuron-Typ (darunter progressive spinale Muskelatrophie und progressive Bulbärparalyse), oberer Motoneuron-Typ (primäre Lateralsklerose) und gemischter Typ (amyotrophe Lateralsklerose).

Die Beziehung zwischen ihnen ist noch nicht vollständig verstanden. Bei einigen Patienten handelt es sich um Manifestationen dieser Einheitskrankheit in verschiedenen Entwicklungsstadien. Beispielsweise tritt im Frühstadium nur Muskelatrophie auf und dann treten Symptome der Pyramidenbahn auf, die eine typische amyotrophe Lateralsklerose darstellen. Einige Patienten haben jedoch im Verlauf der Krankheit nur Muskelatrophie. Bei einer sehr kleinen Anzahl von Patienten treten im Verlauf der Krankheit nur langsam fortschreitende Symptome einer Schädigung der Pyramidenbahn auf.

Unterer Motoneuron-Typ

Die meisten Fälle treten um das 30. Lebensjahr auf. Die Krankheit beginnt normalerweise mit Schwäche und allmählicher Atrophie der kleinen Muskeln in den Händen, die ein- oder beidseitig auftreten kann oder auf einer Seite beginnt und sich dann auf die andere Seite ausbreitet. Durch die Atrophie der Daumen- und Hypothenarmuskulatur wird die Handfläche flach und durch die Atrophie der Zwischenknochenmuskulatur nimmt die Hand eine krallenförmige Gestalt an. Der Muskelschwund breitet sich nach oben aus und befällt nach und nach Unterarm, Oberarm und Schultergürtel. Die Muskelkraft nimmt ab, der Muskeltonus nimmt ab und die Sehnenreflexe werden abgeschwächt oder verschwinden. Faszikulationen kommen häufig vor und können auf bestimmte Muskelgruppen beschränkt oder großflächig auftreten und lassen sich leicht durch Klopfen mit den Händen auslösen. In manchen Fällen beginnt die Muskelatrophie in den Tibialis anterior- und Peroneus-Muskeln der unteren Extremitäten oder in den Streckmuskeln des Halses. In manchen Fällen kann sie auch in den proximalen Muskeln der oberen und unteren Extremitäten beginnen.

Bei einer Schädigung der Hirnnerven sind die Zungenmuskeln häufig als Erstes betroffen, was zu einer Atrophie der Zungenmuskeln und damit einhergehendem Zittern führt. Später verkümmern auch Gaumen-, Rachen- und Kehlkopfmuskeln sowie die Kaumuskulatur allmählich und werden schwach, was zu einer undeutlichen Aussprache, Schluckbeschwerden und Kauschwäche führt. Eine Bulbusparese kann das erste Symptom sein oder einer Extremitätenatrophie folgen.

Im Spätstadium kann es zu einer Verkümmerung der Muskulatur im gesamten Körper und damit zur Bettlägerigkeit des Patienten kommen. Aufgrund der Lähmung der Atemmuskulatur kann es zudem zu einer Ateminsuffizienz kommen.

Wenn die Läsion hauptsächlich das Vorderhorn des Rückenmarks betrifft, spricht man von progressiver Spondylolisthesis. Da sie im Erwachsenenalter beginnt, wird sie auch als spinale Muskelatrophie im Erwachsenenalter bezeichnet, um sie von der infantilen und juvenilen spinalen Muskelatrophie zu unterscheiden, die im Säuglingsalter oder in der Adoleszenz auftreten. Bei den beiden letzteren liegen häufig familiäre genetische Faktoren vor, und auch die klinischen Manifestationen und der Verlauf der Krankheit sind unterschiedlich, sodass sie nicht im Detail beschrieben werden. Wenn die Läsion vor allem die Bulbärmuskulatur betrifft, spricht man von einer progressiven Bulbärparalyse oder progressiven Bulbärparalyse.

Oberer Motoneuron-Typ

Es äußert sich in Schwäche, Verspannungen und ungeschickten Bewegungen in den Gliedmaßen. Da die Läsionen häufig zuerst in die kortikospinalen Bahnen des unteren Brustmarks eindringen, beginnen die Symptome in den unteren Extremitäten und breiten sich später auf die oberen Extremitäten aus, wobei die unteren Extremitäten am schwerwiegendsten sind. Die Gliedmaßen sind schwach, der Muskeltonus ist erhöht, das Gehen fällt schwer, der Gang ist spastisch, die Sehnenreflexe sind hyperaktiv und die pathologischen Reflexe sind positiv. Wenn die Läsion den beidseitigen kortikalen Hirnstamm betrifft, treten Symptome einer Pseudobulbärparalyse auf, die sich in einer ungenauen Aussprache, Schluckbeschwerden und Hyperreflexie des Kiefers äußern. Diese Krankheit wird als primäre Lateralsklerose bezeichnet. Sie ist in der klinischen Praxis selten. Sie beginnt normalerweise im Erwachsenenalter und schreitet im Allgemeinen sehr langsam voran.

Gemischter oberer und unterer Motoneurontyp

Die ersten Symptome sind in der Regel Schwäche und Atrophie der Handmuskulatur, die meist auf einer Seite beginnt und sich dann auf die andere Seite ausbreitet. Im weiteren Verlauf der Krankheit treten gemischte Schäden an den oberen und unteren Motoneuronen auf, die als amyotrophe Lateralsklerose bezeichnet werden. Im Allgemeinen ist die Schädigung der unteren Motoneuronen in den oberen Gliedmaßen schwerwiegender, aber der Muskeltonus kann zunehmen, die Sehnenreflexe können aktiv sein und es treten pathologische Reflexe auf. Wenn die unteren Motoneuronen schwer geschädigt sind, können die Symptome der Schädigung der oberen Motoneuronen in den oberen Gliedmaßen maskiert sein. In den unteren Gliedmaßen sind die Symptome einer Schädigung der oberen Motoneuronen deutlich ausgeprägt. Bei der Bulbärparalyse sind eine Atrophie und ein Zittern der Zungenmuskulatur deutlich zu erkennen, während der Mandibularreflex hyperaktiv und der Saugreflex positiv ist, was auf eine kombinierte Schädigung der oberen und unteren Motoneuronen hindeutet. Im Spätstadium der Krankheit sind die Muskeln im ganzen Körper abgemagert und verkümmert, was dazu führt, dass der Patient den Kopf nicht mehr heben kann, Atembeschwerden hat und bettlägerig ist. Die Erkrankung tritt meist zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr auf, bei etwa 5 bis 10 % der Betroffenen ist die Erkrankung in der Familie nachgewiesen. Der Krankheitsverlauf verläuft unterschiedlich schnell.

Die Motoneuron-Krankheit ist eine fortschreitende Erkrankung unbekannter Ursache, die selektiv das Vorderhorn des Rückenmarks und die motorischen Nervenkerne des Hirnstamms schädigt. Durch die Degeneration und den Verlust der Motoneuronen sind alle Muskeln des Patienten außer den Augen und den Muskeln, die das Wasserlassen und den Stuhlgang steuern, betroffen.